O que são?

São partículas compostas apenas por proteínas normais do organismo, que quando modificadas tornam-se patogênicas. Ao se acumular no organismo essa proteína mutada leva à morte de neurônios, deixando o cérebro com aspecto esponjoso e causando doenças degenerativas do sistema nervoso central.

Características:

Os príons são capazes de produzir cópias de si próprios, apesar de não possuírem nenhum tipo de ácido nucléico (DNA ou RNA).

Não provocam resposta imunológica.

Resistentes ao congelamento, ao ressecamento, ao calor do cozimento normal dos alimentos, à pasteurização e à esterilização por procedimentos usuais.

Infecção:

Observaram-se que a diferença entre as proteínas PrPc e PrPSc é apenas de suas configurações moleculares, em que a PrPc apresenta a forma de uma hélice (estrutura alfa), e a PrPSc apresenta estrutura pregueada (estrutura beta). A seqüência de aminoácidos é a mesma na forma normal e patogênica, a diferença está apenas na conformação da proteína.
Os príons tendem a se agregar e são capazes de se combinar com moléculas da proteína príon celular e induzir nestas a mudança de conformação, tornando-as patogênicas. Assim aos poucos um núcleo inicial de príons “rouba” moléculas normais e amplia o número e o tamanho de agregados que se depositam progressivamente no tecido cerebral, deixando um aspecto esponjoso acompanhado de uma extensa morte neuronal.


Doenças relacionadas:

Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB)

A Encefalopatia Espongiforme Transmissível nos bovinos é conhecida como Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) ou BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy). Essa doença afeta em especial o sistema nervoso central e a alteração espongiforme ocorre por causa da formação de vacúolos intraneuronais.
A EEB tem características semelhantes à vCDJ (Nova Variante de Creutzfeldt-Jakob). Por isso a EEB é análoga à vCDJ em humanos.

Devido aos sintomas de tremedeira, denominados ataxia, a patologia ficou conhecida como doença da Vaca Louca.Sua transmissão ocorre por meio da ingestão de alimento contaminado por EEB. Mas outro fator de risco é uso de cosméticos derivados da placenta bovina. Além desse, produtos contendo ceramidas de bovinos infectados também podem causar a doença, pois a pele que expressa efetivamente a PRP.
A doença neurodegenerativa também pode ser transmitida por tecidos animais de outras origens, como aviário e porcino. Essa infecção ocorre pelo uso de carcaças e tecidos não esterilizados para o enriquecimento de rações para o gado.
O grande problema da BSE é econômico, pois havendo suspeita da doença, os países importadores deixam de comprar os produtos bovinos e isso gera uma crise na economia do país exportador.

Kuru

Essa é uma doença neurodegenerativa que tem suas origens nos rituais canibalísticos de algumas tribos indígenas, as quais acreditavam que, se comessem o cérebro do inimigo, ganhariam sua força e inteligência. Esse era o modo de transmissão da doença, que foi erradicada com o fim desses rituais. A doença estabelecia sintomas como dificuldades na fala e na deglutição, acompanhadas de instabilidade emocional, em um primeiro plano e mudez e delibitação, em um segundo plano.


Kuru que na língua indígena, significa tremor, leva a lesões semelhantes as da doença de Cretzfeldt_Jacob, ou seja, a região cerebral, apresenta aspecto esponjoso e formação de placas amilóides.





Doença de Creutzfeldt-Jakob

É uma doença similar à EEB, porém, em humanos. Como essa doença deteriora o tecido nervoso, seus principais sintomas são: apatia, demência e descontrole. É caracterizada também por contrações musculares e é de difícil diagnóstico.

Nova Variante de Creutzfeldt-Jakob

Aparece mais cedo, entre 20 e 30 anos. Apresenta um sintoma pouco evidente na DCJ, que é a parestesia dos membros inferiores.
Nova Variante de Creutzfeldt-Jakob